Emfizemul pulmonar pe radiografia toracică

Emfizemul pulmonar constă în lărgirea anormală permanentă a spațiilor aeriene situate distal de bronșiolele terminale, asociată cu distrugerea pereților alveolari. În același timp, este o stare de distensie alveolară (emfizem vezicular) sau pătrunderea accidentală a aerului în spaţiile interstiţiale (emfizem interstiţial).

Epidemiologie:

La nivel global există aproximativ 210 milioane de persoane cu emfizem, iar numărul anual de decese datorate acestei patologii este de 3 milioane. Afectează predominant adultul și vârstnicul, datorită efectului cumulativ la nivel pulmonar al fumatului și al altor factori de risc din mediu. Incidența este egală la ambele sexe. Emfizemul cu substrat genetic (prin deficit de alfa1 antitripsină) se poate asocia cu un debut mai precoce (la vârste mai tinere).

Etiologia și factorii de risc:

Factorii implicați în apariția emfizemului pulmonar sunt genetici (deficit de alfa1 antitripsină) și de mediu (fumat, poluare atmosferică). De asemenea, administrarea intravenoasă de metilfenidat se asociază cu emfizemul pulmonar și duce la apariția așa numitului „Ritalin lung” (modificările pulmonare induse de expunerea intravenoasă la metilfenidat care conține talc, cunoscut sub numele de Ritalin).

Manifestare clinică:

Pacienții cu emfizem prezintă hipocapnie („pink puffer”) și acuză dispnee (lipsă de aer), fără o eliminare semnificativă de spută. Alte semne ale emfizemului sunt: tahipneea, absența cianozei, adoptarea poziției trepiedului, respirație cu buzele apropiate (pensate), torace în butoi (datorită hiperinflației), diminuarea zgomotelor respiratorii (murmur vezicular), hipersonoritate la percuție, cord pulmonar cronic (apare tardiv).

Clasificare:

După întinderea procesului patologic se întâlnesc două forme:
I. Emfizemul pulmonar difuz sau generalizat, care poate fi:

• emfizem panlobular: distrugerea lobulului pulmonar în ansamblu, cu afectare mai frecventă a lobilor inferiori (zonele cu flux sangvin maximal); există o asociere cu deficitul de alfa1 antitripsină, injectarea intravenoasă de metilfenidat și sindromul Swyer-James;
• emfizem centrolobular: distrugerea centrală a lobulului pulmonar (cu afectarea bronșiolelor respiratorii proximale), care interesează mai frecvent lobii superiori și este asociată cu bronșita cronică; există o asociere cu fumatul dependentă de doză; cazuri rare și severe de emfizem centrolobular cu localizare la nivelul bazelor în boala Salla;
• emfizem paraseptal: distrucția apare în periferia lobulului secundar, cu afectare mai frecventă a periferiei plămânului (adiacent la suprafețele pleurale); este asociat cu fumatul și poate duce la apariția bulelor subpleurale și a pneumotoraxului spontan.

II. Emfizemul pulmonar localizat, care poate fi:

• emfizem neobstructiv: expansiunea plămânului sănătos secundară retracției determinate de fibroză sau atelectazie;
• emfizem obstructiv: determinat de o obstrucție bronșică (neoplasm endobronșic);
• emfizem bulos (bula de emfizem);
• emfizem paracicatriceal (compensator, perilezional), care poate apărea în jurul unor leziuni TBC (sechele de tuberculoză) sau poate fi indus de fibroza din silicoză.

Observație: Alte tipuri mult mai rare de emfizem pulmonar sunt: emfizemul bulos gigant idiopatic („vanishing lung syndrome”), emfizemul lobar congenital, emfizemul pulmonar interstițial.

Emfizemul pulmonar generalizat:

În emfizemul pulmonar generalizat disfuncția bronșiolei terminale (la pacienții cu bronșită cronică) determină distensia alveolelor pulmonare cu leziuni distructive ale pereților alveolari și capilarelor pulmonare. Presiunea în circulația pulmonară este crescută. Emfizemul pulmonar cronic este forma cea mai frecvent întâlnită şi este consecinţa obstrucţiei bronhiilor mici, cu atrofia pereţilor bronhiolari, care are ca urmare destinderea alveolelor şi creşterea volumului de aer alveolar. Aspectul radiologic este tipic: cutia toracică are diametre mărite, coastele orizontalizate, spaţiile intercostale lărgite, hemidiafragmele coborâte şi aplatizate, transparenţa pulmonară este mărită, spaţiile retrosternal şi retrocardiac, mărite, desenul pulmonar este mai accentuat, iar diafragmele cu mişcarea inspiratorie mult redusă.

Modificări pe radiografia toracică:

• desen vascular pulmonar accentuat perihilar cu scăderea bruscă a calibrului vascular la periferie; pot exista și arii avasculare;
• hipertransparența pulmonară ce se datorează creșterii cantității de aer și scăderii patului vascular;
• hiperinflație ce constă într-un torace globulos: toate diametrele toracelui sunt mărite, vârfurile rotunjite, spațiul clar retrosternal mărit, diafragm aplatizat (semnul radiologic cel mai de încredere/specific), cu unghiuri costo-diafragmatice deschise, coaste orizontalizate, spații intercostale mărite;
• cord în picătură datorită coborârii diafragmului ce determină rotație spre dreapta; apoi hipertrofie a ventriculului drept, arc mijlociu stâng convex (dilatarea arterei pulmonare).

Emfizem bulos

Emfizemul bulos, care este în numeroase cazuri cauza pneumotoraxului spontan, constă în obstrucţia unor bronhii mici cu ventil expirator. Ca urmare apar bulele de emfizem, care radiologic se observă sub formă de hipertransparenţe cu pereți foarte subțiri (aproximativ 0,5 mm), rotunde sau ovalare, cu contur net, regulat, cu dimensiuni variabile de la câţiva milimetri până la mai mulţi centimetri, situate în orice parte a plămânului, însă mai frecvent la vârf şi baze. Diagnosticul diferenţial al bulelor de emfizem trebuie făcut cu: caverna TBC, chistul hidatic complet evacuat, abcesul pulmonar evacuat.

Emfizem pulmonar obstructiv:

Pe radiografia toracică apare ca o hipertransparență cu desen pulmonar sărac și creșterea în volum a unui lob sau plămân prin stenoză bronșică cu ventil expirator (cancer endobronșic, corpi străini).

Complicațiile ce pot însoți emfizemul pulmonar:

• pneumotorax prin ruperea bulelor de emfizem;
• bule de emfizem suprainfectate (apar ca imagini mixte hidro-aerice); acestea pot determina apariția piotoraxului (pleurezie purulentă-acumulare de puroi între cele două foițe pleurale);
• cord pulmonar cronic;
• compresiunea structurilor vecine prin bule expansive.

Diagnostic diferențial:

• astmul bronșic: desen vascular accentuat până la periferie;
• pneumotorax: hipertransparență fără desen pulmonar;
• afecțiuni pulmonare chistice (cu pereți vizibili radiografic): limfangioleiomiomatoza, histiocitoza X (histiocitoza pulmonară cu celule Langerhans), plămânul în fagure de miere (asociază volume pulmonare reduse).

Tratament și prognostic:

Tratamentul este unul suportiv și bazat pe prevenție (deoarece țesutul pulmonar pierdut nu mai poate fi recuperat) și include: oprirea fumatului, oxigenoterapie, controlul simptomelor și al exacerbărilor (beta2-agoniști cu durată scurtă/lungă de acțiune, anticolinergice inhalatorii, glucocorticoizi inhalatori, antibiotice), reabilitare pulmonară.

În cazul pacienților cu emfizem bulos sever care comprimă parenchimul pulmonar normal restant sunt necesare intervenții de reducere a volumului pulmonar. În cazul deficitului de alfa1-antitripsină este recomandat transplantul pulmonar.

Prognosticul este nefavorabil la cei care continuă să fumeze, care asociază deficit de alfa1-antitripsină, au un VEMS (FEV1) scăzut la momentul diagnosticului, exacerbează frecvent sau prezintă alte comorbidități (insuficiență cardiacă/respiratorie).